1、 什么是脊髓空洞症? 是一种受多种致病因素影响,病理特征为脊髓内形成管状空腔,并引起一系列临床表现,缓慢进行的脊髓病变。 2、 病因有哪些? 分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。前者多合并小脑扁桃体下疝畸形,后者常由外伤、肿瘤、炎症等引起。后者少见,是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症、颈椎病、椎管狭窄等脊髓压迫症。 先天发育异常所致者,有以下几种学说。 一、先天性脊髓神经管闭锁不全: 本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。 二、胚胎细胞增殖: 脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化形成空洞。 三、机械因素: 因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管少数民族扩大,并冲破中央管壁形成空洞。 3、 脊髓空洞症是怎样形成的? ① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗阻的病变(如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及颅底蛛网膜炎与粘连等)时,颅内压升高将使下疝的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔,使得脑脊液的出颅受到阻碍,这使得颅内压进一步升高。等达到一定的程度,第四脑室内脑脊液搏动冲击作用,使脊髓上瑞中央管开口扩大,脑脊液进入原本退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行状扩张性空洞,称为脊髓积水。如使室管膜受损破坏、撕裂,室管膜下脊髓组织受压水肿,靠近室管膜的血管周围间隙也被迫扩大,中央管的液体一方面向外搏动扩张中央管,形成中央空洞,同时沿破裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞间隙形成一些细胞间的小池,这些小池贯通,汇集就形成了中央管外的空洞,称为脊髓空洞性积水。 ② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压的作用形成一种球瓣效应,使脑脊液向颅侧流动而阻止其逆向流动,在坐起或Valsalva动作(用力屏气)时,瞬时的压力增加,抽吸脑室液进入中央管,并形成空洞,空洞形成后,硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产生新的空洞,。 ③粘连学说 Dall Dayan认为Valsalva动作时,静脉压升高并传递到脊髓硬膜周静脉丛,但由于枕骨大孔处的阻塞不能使脑脊液向颅侧流动,而是经Virochow-Robin间隙进入脊髓实质,故空洞可不与第四脑室或中央管相通,水溶性造影剂Amipaque可延迟进入空洞腔支持空洞与蛛网膜下腔相通的结论,离心性空洞可由于一些未确定的解剖因素如脊髓成分间粘连造成。 4、 病理改变 空洞部位的脊髓外观可正常,或呈梭形膨大,或显萎缩。空洞腔内充满液体,通常与中央管相通,洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长,横切面上空洞大小不一,形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中,首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合,其后再影响白质中的长束,使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。 延髓空洞症大多由颈髓扩展而来,通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位,以后才影响周围的长束,使之继发变性。 5、 关于Chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形) 【定义】是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或/和延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。 【分型】分为3型: Ⅰ型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内,但第四脑室保持在枕骨大孔上。 Ⅱ型:第四脑室疝入椎管内。 Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。 【诊断】目前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下,结合临床表现(头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等)不难做出诊断。 【临床表现】可有下列部分或全部症状: 颅神经和颈神经症状 声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。 脑干延髓症状 肢体运动障碍,偏瘫和四肢瘫,四肢感觉障碍,及大小便障碍等。 小脑症状 共济失调,走路不稳及眼球震颤。 颅内压增高症状 头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等。 脊髓空洞症表现 分离性感觉或双上肢肌萎缩等(见6、脊髓空洞症常见症状有哪些?)。 6、 脊髓空洞症常见症状有哪些? 多在20~30岁发病,男约为女的3倍。起病隐潜,病程缓慢。临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状,以痛温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。 临床症状因空洞的部位和范围不同而异。 ①感觉障碍 本病可见两种类型的感觉障碍,即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。 节段性分离性感觉障碍(即痛、温觉障碍,而触觉及深感觉完整或相对正常),为本病最突出的临床体征。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病,并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失,而触觉保留或轻度受损、其范围通常上及颈部、下至胸部,呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时,面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段,则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处,则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。 束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时,产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损,此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。 因空洞的形状和分布常不规则,节段性和束性感觉障碍多混合存在,故需仔细检查,方能确定其范围和性质。 ②运动障碍 下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时,出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者可呈“鹰爪”手。随病变发展,可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌,引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。 上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时,可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。 ③植物神经功能障碍 植物神经功能障碍常较明显,由于病变波及侧角所致,常见上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤疤痕或顽固性溃疡,发绀发凉,多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害,常为多发性,上肢多见,关节肿胀,关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏,但无痛感,这种神经原性关节病称为夏科关节。 ④其它症状 常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝等畸形。 ⑤延髓空洞症 其空洞常从脊髓延伸而来,也可为疾病的首发部位。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难,发音不清,舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能,面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。 7、 脊髓空洞的诊断 本病多在青中年发病,病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍,肌肉萎缩无力,皮肤关节营养障碍,常伴有脊柱畸形、弓形足等。脑脊液检查压力及成分大多正常,空洞大时也可致椎管梗阻,脑脊液蛋白含量增高。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形,磁共振(MRI)是脊髓空洞症最佳的诊断方法,不仅可显示脊可显示空洞的部位、形态与范围,也可明确相关病变(畸形、肿瘤、椎管狭窄等)的诊断。 8、 脊髓空洞症应该药物治疗还是手术治疗 在临床工作中,我们常常把疾病的治疗分为手术治疗和保守药物治疗。对于某些疾病(如胃溃疡)主张先行药物治疗,若无效再考虑手术治疗;对另一些疾病(如各种畸形)则主张首先考虑手术治疗,术后再适当用药。脊髓空洞症(合并小脑扁桃体下疝畸形)属于后者。鉴于本病的病理基础(合并小脑扁桃体下疝畸形),并呈缓慢进展性,而药物治疗是无法矫治畸形的,其疗效也不十分可靠。手术减压矫治畸形是所有治疗的基础,否则神经损害将或慢或快的继续加重。对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者,适当的药物治疗是有益的。 9、 什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝需要手术治疗? 出现以下情况时需要手术治疗: 1、小脑扁桃体下疝畸形出现梗阻性脑积水和颅内压增高者; 2、小脑扁桃体下疝出现明显延髓、脊髓及枕颈部神经根受压症状者; 3、小脑扁桃体下疝出现顽固性疼痛和眩晕者可试行手术减压治疗; 4、小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞,尤其空洞不断增大或症状不断发展者; 5、脊髓空洞症合并枕颈部其它畸形需手术解决者; 6、单纯脊髓空洞症脊髓受压明显,空洞进行性增大或症状进行性加重者; 7、存在导致脊髓空洞症的其它情况需手术解决者,如椎管内肿瘤、脊髓栓系等。 10、 怎样手术治疗? 以往手术方式繁杂,近来主流术式已被公认。手术的基本原则是:1、进行颅颈交界区域减压.并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,预防病变发展与恶化。2、重建符合生理需要的结构,改善脑脊液循环。3、作空洞抽吸或分流术,使空洞缩小,解除内在压迫以缓解症状。通过科学合理的设计和细致精确的外科手术,临床上获得满意疗效。 1) 颅后窝、颅颈交界区切开减压术:按通常的颅后窝减压术力式进行.着重了解除枕大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连,使四脑室中孔脑脊液流出畅通。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素.—并作处理。若减压不够充分.可将C2之椎板切除。 2) 硬脊膜扩大修补术:重建通畅的脑脊液循环通道 3) 脊髓空洞抽吸、切开或分流术:按脊髓瘤手术方式.作颈、胸段椎板切开.切开硬脊膜.探查空洞部位之脊髓.—般情况下,皆可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处,于背侧中线。沿后正中裂。选择—无血管区.纵形切开脊髓,到达空洞。于串洞内留置一条硅胶管.作脊髓蛛网膜下腔分流术,或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流。 4)脊髓空洞上口填塞术;按颅后窝减压术式,打开颅后窝.探查四脑室下方,查明是否有中央管扩大.如果存在。取一小块肌肉将开口填寒。以上手术可以同时进行。手术后.大部分病例空洞缩小或消失。可通过MRI扫描定期检查对比,观察空洞变化及脊髓的状况。但手术并非根治性的。近期疗效明显。晚期病例、脊髓空洞巨大、神经组织萎缩退变明显者,手术疗效不显著。 文献报道手术疗效80%。 11、 关于脊髓空洞症手术方法的一些理念 我们倡导这样的理念: 1、保持蛛网膜完整,不常规疏通四脑室正中孔,以尽量避免损伤中枢神经、血液进入蛛网膜下腔和人为造成粘连。 2、不切除下疝的小脑扁桃体,因为它处于畸形状态,但它仍是神经系统的一部分,有其自身的功能;而所谓的“软膜下切除”实际上难以做到,切除的过程势必开放蛛网膜下腔,也势必造成脑组织创面。 3、应切开并扩大修补硬膜,以充分解除骨性、硬膜和筋膜的压迫,保证神经系统与外界隔离。 4、倡导微创理念,尽量减少软组织和骨结构的破坏;尽量减少对中枢神经系统的干扰。这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的。 5、先天性畸形的矫治,仅仅是使病损不再继续加重,但对神经系统的损伤通常是无法修复的。嗅鞘细胞移植可能对脊髓损伤的修复有益。 12、 脊髓空洞症的手术治疗有什么风险? 一般来说,脊髓空洞症的手术治疗是相对安全的手术,对于未打开蛛网膜下腔、不探查四脑室正中孔和不做小脑扁桃体切除的术式则更为安全。 可能的并发症:切口积液、感染、血性脑脊液。以上并发症发生率均很低或程度轻微。
颈椎病的分型、诊断及非手术治疗专家共识(2018)【摘要】 颈椎外科是脊柱外科领域十分活跃的临床学科,同时也是焦点、热点比较突出的临床学科。 颈椎的外科治疗目前已在各级医院得到较广泛开展。 为了进一步规范颈椎病的诊断及临床治疗,中华外科杂志编辑部组织有关专家,在《中华外科杂志》分别于1984年、1992年和2008年发表的颈椎病专题座谈会纪要有关内容的基础上,根据近年来国内外相关研究的进展并结合具体临床实际,对于颈椎病的分型、诊断及非手术治疗问题进行了深入讨论。 经过对基本共识的归纳和争议问题的梳理,形成了本共识。 这一共识进一步明确了颈椎病的定义及诊断原则,对颈椎病的分型及诊断标准进行了修订和完善,提出了颈椎病非手术治疗的基本原则和基本疗法。 本共识仅作为学术性指导意见。颈椎病的定义及诊断原则 一、颈椎病的定义 颈椎病是指颈椎椎间盘退行性改变及其继发的相邻结构病理改变累及周围组织结构(神经、血管等)并出现与影像学改变相应的临床表现的疾病。 这一定义包含以下基本内容: 1.颈椎椎间盘退变或椎间关节退变。 2.病理改变累及周围组织。 3.出现相应的临床症状和体征。 4.有相应的影像学改变。 二、颈椎病的诊断原则必须同时具备下列条件方可确立颈椎病的诊断: 1.具有颈椎病的临床表现。 2.影像学检查显示颈椎椎间盘或椎间关节有退行性改变。 3.有相应的影像学依据,即影像学所见能够解释临床表现。 各种影像学征象对于颈椎病的诊断具有重要参考价值,但仅有影像学检查所见的颈椎退行性改变而无颈椎病临床症状者,不应诊断为颈椎病。 具有典型颈椎病临床表现,而影像学所见正常者,应注意排除其他疾患。 颈椎病的分型及诊断标准 一、颈椎病的分型 根据不同组织结构受累而出现的不同临床表现,可将颈椎病分为颈型、神经根型、脊髓型和其他型。二、各分型的诊断标准 (一)颈型颈椎病 1.患者主诉枕部、颈部、肩部疼痛等异常感觉,可伴有相应的压痛点。 2.影像学检查结果显示颈椎退行性改变。 3.除外其他颈部疾患或其他疾病引起的颈部 症状。(二)神经根型颈椎病 1.具有较典型的神经根症状(手臂麻木、疼痛) , 其范围与颈脊神经所支配的区域一致,体检示压颈试验或臂丛牵拉试验阳性。 2.影像学检查所见与临床表现相符合。 3.除外颈椎以外病变(胸廓出口综合征、网球肘、腕管综合征、肩周炎、肱二头肌腱鞘炎及肺尖部肿瘤等)所致以上肢疼痛为主的疾患。 (三)脊髓型颈椎病 1.临床上出现典型的颈脊髓损害的表现,以四肢运动障碍、感觉及反射异常为主。 2.影像学检查所见有明确的脊髓受压征象,并与临床症状相应。 3.除外肌萎缩侧索硬化症、椎管内占位、急性脊髓损伤、脊髓亚急性联合变性、脊髓空洞症、慢性多发性周围神经病等。 (四)其他型颈椎病 该分型涵盖既往分型中的椎动脉型、交感型颈椎病。 1.临床表现为眩晕、视物模糊、耳鸣、手部麻木、听力障碍、心动过速、心前区疼痛等一系列交感神经 症状。 体检可出现旋颈试验阳性。 2.影像学表现:X 线片可显示节段性不稳定;MR 可表现为颈椎间盘退变。 3.除外眼源性、心源性、脑源性及耳源性眩晕等其他系统疾病。 颈椎病的非手术治疗 一、非手术治疗应视为颈型、神经根型以及其他型颈椎病的首选和基本疗法。 二、合乎生理要求的生活和工作体位是防治颈椎病的基本前提,应避免高枕、长时间低头等不良习惯。三、非手术治疗的基本疗法及应用原则 1.头颈牵引:以安全、有效为前提,强调小重量、长时间、缓慢、持续的原则。 牵引重量为患者体重的 1/12—1/14。 可在牵引下进行颈背部肌肉锻炼。 2物理治疗:颈托制动、热疗、电疗等治疗方法,可能有助于改善症状。 3.运动疗法:适度运动有利于颈椎康复,但不提倡使颈椎过度活动的高强度运动。 4.药物疗法:非甾体类抗炎药物、神经营养药物及骨骼肌松弛类药物有助于缓解症状。 5.传统医学:可予以适度按摩,但应慎重操作。 手法治疗颈椎病(特别是旋转手法)有造成脊髓损伤的风险,应谨慎应用。
椎管内肿瘤的普及知识椎管内肿瘤(intraspinaltumor)包括起源于椎管内不同组织如脊髓、神经根、脊膜或椎骨的各种瘤样病变。椎管内肿瘤可压迫脊髓神经根引起各种神经功能障碍,严重影响患者的生活质量。椎管内肿瘤有哪些?(1)髓外肿瘤:成人常见神经纤维瘤和脊膜瘤;儿童常见椎管内脂肪瘤、皮样囊肿表皮样囊肿、肠源性囊肿和畸胎瘤等。(2)髓内肿瘤:常见星形细胞瘤,室管膜瘤。(3)椎体肿瘤:包括骨囊肿和肉芽肿,脊索瘤和良性骨肿瘤等。椎管内肿瘤有哪些临床表现呢?(1)疼痛:常固定颈胸腰背部的一处,并向手臂和大腿放射,性质如刀割针刺或烧灼样,间歇性发作,在用力咳嗽或打喷嚏时加重或诱发疼痛。(2)感觉障碍:表现为躯体或者四肢的感觉减退,麻木或蚁走感。(3)运动障碍:颈髓病变可有四肢肌力减弱;胸腰段病变表现为下肢无力、踩棉花感;(4)括约肌功能障碍:患者排尿排便乏力、尿潴留、大小便失禁,男性还可出现阳痿。如何治疗椎管内肿瘤呢?主要治疗方法为手术切除肿瘤,对恶性肿瘤术后可辅以放射治疗。髓外硬膜内肿瘤属良性,一旦诊断明确,应尽早手术切除,多能恢复健康。髓内肿瘤术中借助于显微镜有利于肿瘤完全切除。对于髓内恶性肿瘤,必须充分减压,缓解脊髓压迫症状,以获得较长时间症状缓解。硬脊膜外恶性肿瘤,也可手术切除,术后辅以放射治疗及化学治疗。近年来,我们在手术中行椎板复位、椎管重建技术,保留脊椎的解剖完整性,避免椎板切除后所致脊柱不稳而引起的脊柱畸形。对于脊柱不稳的患者同期进行椎体钉棒固定。椎管内肿瘤的预后如何?肿瘤的预后取决于以下诸因素:(1)肿瘤的性质和部位。(2)治疗时间迟早和方法的选择。早发现早治疗。(3)病人的全身状况。只要能耐受手术,均可以考虑手术治疗。(4)加强术后护理及功能锻炼,防治术后并发症对康复十分重要。
脊髓栓系综合征( tethered cord syndrome, TCS) 指由于各种原因(如先天性及获得性因素)导致脊髓末端黏连于椎管下部,造成脊髓纵向牵拉、圆锥低位、脊髓发生缺血缺氧性病理改变而引起的神经损害症候群,包括下肢感觉运动功能障碍、畸形、大小便功能障碍等。先天性因素包括脊柱畸形、脂肪瘤、骶尾部的皮肤窦道、血管痣及毛发异常生长等。获得性因素包括感染、椎管内手术及肿瘤等引起脊髓黏连。临床表现与脊髓受牵拉、圆锥低位、脊髓血供不足有关,通常表现为皮肤异常,骨骼异常,泌尿系统异常和神经系统异常。皮肤异常:合并脊柱裂者可见背部皮肤异常,如皮肤肿块、毛发丛、痣、血管瘤等 骨骼异常:双下肢不等长、足部畸形、脊柱侧弯泌尿系统异常:大小便失禁、泌尿系感染神经系统异常:不同程度的四肢感觉运动障碍,会阴部和腰背部感觉异常和疼痛,腰腿疼的特点为晨起严重,活动后缓解影像学表现:圆锥末端低于L2下终板水平以下,通常位于L3下缘或L4;终丝增粗,直径>2mm,终丝与圆锥分界不清并可见脂肪浸润;马尾神经变短,呈聚拢状进入神经根袖。治疗: 手术是治疗 TCS 的唯一手段。通过手术消除脊髓张力,以避免或减轻神经功能损害。手术原则是在保证脊髓神经功能的前提下,最大限度地松解脊髓栓系,降低腰骶段脊髓和神经的张力。手术的根本目的是防止病情继续进展。手术适应症包括: ①感觉功能障碍,如腰痛或下肢痛等;②神经运动功能障碍,如下肢活动障碍等; ③膀胱功能障碍,如排尿困难等。出现大小便功能障碍常常提示预后不佳。手术时机:目前认为脊髓栓系症状一旦出现就需要尽早手术治疗。什么年龄手术尚未统一。手术方法:脊髓栓系松解术是TCS 首次治疗的首选方案;目的是在最大限度保护神经功能的基础上,尽可能松解和释放脊髓圆锥和马尾神经。术中最重要的是要完整缝合硬膜并防止脊髓再栓系脊柱截骨术应用于脊柱侧凸合并脊髓栓系的治疗,能有效缓解脊髓张力同时提高侧弯的矫正率;脊柱缩短截骨术是在胸腰椎交界处作 15-25 mm 截骨脊柱均匀短缩脊髓轴性减压术治疗TCS 的理论基础是通过缩短脊柱的长度,缓解脊髓的异常牵拉。
儿童椎管内肿瘤---即脊髓肿瘤,一般按生长位置可分硬膜外,硬膜下脊髓外,脊髓内三种,病理上看以先天性肿瘤居多,一般是良性,但硬膜外的多为恶性。且常与椎管外---如位于后纵隔或腹膜后的肿瘤相连,另外一些先天性肿瘤常合并一些脊柱脊髓发育畸形,如脊柱裂,脊柱侧弯,脊柱后突,脊髓栓系,脊膜膨出,脊髓纵裂等。 脊髓肿瘤常导致脊髓和神经受压引起肢体躯体运动和尿便障碍等。做核磁共振检查是最好的诊断手段。 一旦诊断明确后应立即手术,尽早手术可以避免发生神经源性膀胱和肾功能障碍。手术应在神经监测保护脊髓的基础上尽可能地切除肿瘤,同时应治疗合并的脊髓脊柱畸形,椎板尽可能复位,为复发二次手术提供良好的解剖层次。 预后:与肿瘤生长的性状,对脊髓脊柱的损害,手术前症状,手术过程及肿瘤病理有关,儿童身体的恢复能力很大,所以在治疗上不应轻易放弃。
刘乃杰,赵丛海,赵航急性自发性硬脊膜外血肿(ASSEH)是临床上少见的一种神经外科急症。近2年我们共收治7例,现分析总结如下。临床资料1.一般资料:男性4例,女性3例,年龄21~71岁。年龄最高者有高血压病史,另有1例女性为妊高征患者月经期。其中一例有腰部外伤史,伤后当时无症状,2天后出现腰部疼痛,第三天双下肢瘫痪,其余患者发病前均无明显诱因,都以突发颈肩背或腰部剧痛起病,随后出现进行性(上)下肢麻木无力和尿潴留。入院时双下肢肌力Ⅲ级者1例,Ⅱ级1例,Ⅰ级2例,0级1例。2.影像学检查:所有患者均经MRI确诊,其中有2例同时行CT检查,表现为相应部位的硬脊膜外血肿及椎管梗阻。CT呈高密度影,CT值为50~92Hu;MRI在T1加权图像上血肿信号强度与脊髓相仿,T2加权表现为低信号强度,范围2~4个椎体,其中5例位于胸椎,1例位于腰椎。治疗与结果确诊后均急诊行椎板切除减压及血肿清除术,清除血肿量约5~10ml,硬脊膜外探查和术后病理检查未见明显异常血管和新生物。其中6例患者在发病后16小时内手术,术后均恢复良好;另1例患者因被误诊为“急性脊髓炎”以致发病后30小时才手术,术前已出现双下肢驰缓性瘫痪,术后随访半年无明显恢复。讨论ASSEH是指原因不明的急性硬脊膜外自发出血,发病无明显年龄及性别差异,文献中仅见少量病例报道。硬脊膜外血管畸形、高血压病、抗凝治疗、妊高症等可并发本病,但大多数病例无明确病因。本组6例中有4例无任何病因可寻,另外2例中1例为高血压病老年患者,1例为妊高症。目前认为老年发病主要与高血压、动脉硬化有关,青少年发病可能与硬脊膜外隐匿性血管畸形有关,特别是当腹内压升高时可引起异常血管内血流量增加、压力升高而破裂出血。但隐匿性血管畸形十分微小,一旦破裂后病变易被破坏,术中难以辩认,而且常与凝血块一起被吸除,使病理难以确诊。妊高症并发ASSEH可能与高血压及潜在的凝血机制障碍有关。ASSEH多见于胸段背侧,腰段及颈段少见。本组6例中5例位于胸段,1例位于腰段,这主要与胸段长及其解剖结构特殊有关,由于硬脊膜外间隙主要位于背侧和外侧,由C7以下间隙逐渐增宽,以T4~8最宽,以下又逐渐变窄,故硬脊膜外的自发出血易积聚于胸段背侧。ASSEH血肿范围多在2~4个椎体,量约5~10ml,发病前多无明显诱因,首发症状为出血部位脊背部剧烈疼痛及相应的神经根放射痛,继而很快出现病变平面以下的运动、感觉障碍,最后出现括约肌功能丧失。因此开始出现疼痛的部位结合体检所查得的感觉平面有定位意义。凡临床表现为原因不明的急性脊髓压迫症而无感染病史者应想到本病可能,再结合CT及MRI检查可明确诊断。同CT相比,MRI矢状面成像和血肿内血红蛋白顺磁性改变不仅是本病特异性的检查手段,而且可清楚显示血肿部位、范围以及脊髓受压情况,从而指导治疗。ASSEH应与硬脊膜外脓肿、急性脊髓炎、椎间盘破裂、椎管内硬脊膜外肿瘤卒中等相鉴别。本病唯一有效的治疗是及时手术、清除血肿,尽早解除脊髓压迫。若不及时减压,脊髓受压过久可引起脊髓供血血管血栓形成甚至脊髓软化,后果严重。一般采用椎板切除及血肿清除术,术中严密止血、术后硬脊膜外负压引流甚为重要。ASSEH的预后主要与术前瘫痪的速度与程度、发病至手术的时间等因素有关。术前瘫痪越轻、解除脊髓压迫越早,预后越好。本组1例患者因误诊而贻误了手术时机,术前已出现软瘫,手术效果不理想;而其余5例均在发病后16小时内手术,术后恢复良好。可见提高本病疗效的关键之一在于早期诊断、早期手术。参考文献(略)
颈髓髓内脓肿1例报道 刘乃杰 赵丛海 吴继宏 高忠秋 张旭患者,男,77岁,因右侧肢体进行性运动障碍伴胸背部疼痛7天,加重伴呼吸困难1天而急诊入院。发病后在外院诊断“脑梗塞”给予对诊治疗,病情无好转。1天前患者右侧肢体完全瘫痪,并出现左侧肢体活动不灵,逐渐出现意识障碍,呼吸困难。偶有发热,无外伤史。既往有支气管炎病史多年。查体:呼吸 28次/分,体温 37.4℃,胸式呼吸为主,腹式呼吸消失,左肺呼吸动度及呼吸音减弱,可闻及湿啰音。意识朦胧,言语含糊,右侧眼睑略有下垂。C2以下深浅感觉消失,深、浅反射消失。四肢肌张力减低,肌力左上肢II级,余0级;左侧Babinski征阳性。辅助检查:颈部MRI显示于C2、3椎体水平髓内见一类椭圆形肿物,T1高、T2低,MRI增强示髓内见一环状、壁不均匀强化影,周围见明显水肿。考虑髓内病变为血管畸形出血或胶质瘤(C2、3)。由于占位效应明显,出现呼吸障碍,需要手术治疗。在急诊全麻下行脊髓探查术。术前先行气管切开,术中见硬脊膜张力略高,脊髓均匀肿胀,扪之囊性感。切开脊髓脓腔,约5ml稀薄白色脓液流出,吸除浓液,切除部分膜性脓肿壁,脊髓塌陷,搏动良好。用庆大霉素液反复冲洗,缝合硬脊膜。术后诊断脊髓内脓肿。术后用大量抗生素全身抗感染、神经营养,并给予激素冲击。病理:急性渗出性炎症。术后4天脱离呼吸机。2周拔出气管套管。肢体肌力左侧上肢肌力V级,左下肢肌力IV级,右下肢肌力IV级,右上肢0级,痛觉过敏。腰穿脑脊液清亮透明,化验正常。讨论:脊髓内脓肿较罕见,自1830年Gart首次报道以来,迄今为止,国外报道100多例,国内报道 例。多见于1岁和30岁左右,常多为全身感染或局部先天性皮肤毛窦逆行性感染所致,致病菌多为葡萄球菌(23.7%)和链球菌(17.2%),亦有真菌感染的报道。发病急,病程短,进展快,一旦延误诊治,将造成不可逆脊髓损伤。急性脊髓内脓肿常有发热、腰背痛、脊髓功能损害、白细胞增高、红细胞沉降率增快,若诊治不及时演变为慢性,则很少有发热和白细胞增高。临床表现与脊髓内肿瘤相似,给诊断带来了一定困难。脑脊液蛋白明显升高、白细胞增高,尽管缺乏特异性,但可间接提示感染因素存在。MRI为最有效的检查方法,可以显示脊髓增粗伴水肿和强化的脓肿壁。因本病极为少见,经验不多,所以术前常常不能得到明确诊断。本例患者是我科第一例脊髓内脓肿,术前曾怀疑为血管畸形出血或胶质瘤,并且为高龄,更为少见,感染来源考虑为肺部感染所致。本病一旦确诊,应尽快行椎板切除减压、脓肿引流术,,并酌情切开背侧脊髓,以达到充分的引流和减压,用抗生素盐水反复冲洗,必要时脓肿腔置管引流,及时辅以抗生素治疗,是改善临床预后的关键因素。自抗生素广泛应用以来,约75%的病人存活,2/3病人预后良好。不足25%的病人遗留重要的神经功能障碍。运动和括约肌功能恢复良好,感觉缺失恢复较差。Ronald等统计了93例病例,手术组(59例)死亡率为13.6%(8/59),其中6例为手术没有使用抗生素;有效率为77.9%(46/59),其中完全康复为22.0%(13/59),好转为55.9%(33/59),无效为6.8%,恶化为1例;所有非手术组(34例)均死亡。这充分说明外科手术干预和强有力抗生素的重要性。 参考文献(略)